La hipertensión arterial pulmonar se encuentra incluida dentro del grupo de enfermedades denominadas minoritarias o raras, es decir, aquellas con peligro de muerte o invalidez crónica que tienen una prevalencia menor de cinco casos por cada 10 mil habitantes.
Con esta enfermedad, las pequeñas arterias que transportan la sangre del corazón a los pulmones se estrechan y endurecen, por lo que la presión aumenta y el corazón debe trabajar más para forzar la circulación de la sangre. Con el tiempo, el lado derecho del corazón se puede volver más grande y disminuir su eficacia.
¿A quién afecta?
Las dos tipos más frecuentes son: la hipertensión arterial pulmonar idiopática o primaria y la hipertensión arterial pulmonar secundaria. La primera, de causa desconocida, se caracteriza por la alteración de las pequeñas arterias musculares del pulmón y afecta sobre todo a mujeres de entre 30 y 50 años; es hereditaria entre el 6 y 10% de los casos.
La segunda forma tiene su origen en alguna afección, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o el tromboembolismo pulmonar, o bien, como efecto secundario de algún fármaco.
Síntomas
Los síntomas de la hipertensión pulmonar están relacionados con la dificultad del corazón para garantizar un flujo suficiente de sangre a los distintos órganos. Los pacientes experimentan dificultad respiratoria (disnea) a menudo, de forma aguda, coloración azulada de los labios o la piel (cianosis), palpitaciones, vértigo, mareo o fatiga al caminar o subir escaleras, edemas (hinchazón en piernas y tobillos) o, incluso, angina de pecho durante el esfuerzo.
La disnea es el síntoma más frecuente e importante, y su gravedad se correlaciona con el progreso de la enfermedad. De hecho, con una escala normalizada de la gravedad de este síntoma, que va del 0 al 4, el médico puede decidir el tratamiento más adecuado.
Diagnóstico y tratamiento
Para diagnosticar esta enfermedad se realiza una evaluación exhaustiva con todas las pruebas disponibles. Y para alcanzar el diagnóstico definitivo, a la exploración física, electrocardiograma y radiografía de tórax, a veces se le suma un cateterismo cardiaco.
Aunque no hay cura para la hipertensión pulmonar, se dispone de distintas opciones de tratamiento para sobrellevar la enfermedad y lograr una mejor calidad de vida.
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