La fibrosis pulmonar es una enfermedad caracterizada por una variedad de síntomas y signos que incluyen: tos, disnea y ruidos característicos que escucha el médico en la auscultación pulmonar denominados crepitantes, que se puede comparar con el ruido que produce el velcro.
Debido a que la causa de la fibrosis pulmonar aún es motivo de estudio y, por tanto, desconocida, se le ha denominado fibrosis pulmonar idiopática o criptogénica, que se incluye dentro de las enfermedades intersticiales del pulmón
Actualmente se han podido diferenciar cuatro tipos distintos de fibrosis pulmonar idiopática, denominadas también neumonías intersticiales:
- Neumonitis intersticial usual (UIP de sus siglas en inglés: usual interstitial pneumonitis)
- Neumonitis intersticial descamativa (DIP)
- Neumonitis intersticial aguda (AIP)
- Neumonitis intersticial no específica (NSIP)
Síntomas de la fibrosis pulmonar
Los síntomas pueden variar desde no producir ninguno, hasta generar agotamiento ante cualquier esfuerzo. Suele comenzar con una disnea o sensación de falta de aire al caminar o con ejercicios de fácil realización (subir escaleras, ascender una colina, cansarse más fácilmente al hacer el deporte habitual como correr, nadar, etc.).
Se puede acompañar de tos seca (especialmente en las noches) o con expectoración. En otros casos puede manifestarse con fiebre, pérdida de peso, dedos en palillo de tambor. Y, en otros casos, con síntomas atípicos que no manifiestan la existencia de una enfermedad pulmonar.
¿Cómo se diagnostica la fibrosis pulmonar?
El diagnóstico se realiza por medio de un interrogatorio clínico adecuado, radiografía del tórax, tomografía computarizada de alta resolución e idealmente con una biopsia de tejido pulmonar, con el objetivo de descartar otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial, tales como:
- Toxicidad a ciertos fármacos.
- Exposición ambiental o enfermedades del tejido colágeno, como el lupus eritematoso sistémico o la esclerosis sistémica.
Riesgos
- Fumar tabaco: Al parecer existe una relación directa entre el número de cigarros fumados al día durante varios años.
- Exposición a medicamentos de formulación común: Se ha encontrado una relación entre esta enfermedad y ciertos antidepresivos, su causa es desconocida.
- Aspiración crónica: Secundaria a un reflujo gastroesofágico. No se sabe el mecanismo fisiopatológico de esta causa.
- Factores ambientales: La exposición a algunos factores ambientales tanto en el área rural como en la urbana y en el sector de la manufactura, se ha asociado a una predisposición para desarrollar fibrosis pulmonar. Los polvos de metal y el serrín se han asociado a esta enfermedad en pacientes no fumadores, aumentando dicho riesgo con el número de años en que el paciente se encuentre expuesto a estos factores y a productos tales como: acero, latón, plomo y madera de pino.
- Agentes infecciosos: Se ha encontrado una prevalencia elevada de virus de Ebstein Barr, CMV, VIH y hepatitis C en pacientes con fibrosis pulmonar.
¿Cómo se trata la fibrosis pulmonar?
El tratamiento convencional incluye corticoides, agentes inmunosupresores/citotóxicos y agentes antifibróticos. Es importante destacar que, debido al desconocimiento de la enfermedad, no se han podido realizar protocolos adecuados por la heterogeneidad de los grupos de pacientes, la variabilidad de la duración de los mismos, la dosis, ruta de administración y duración del tratamiento; la falta de controles placebo, así como la diferencia de criterios de valoración, no han hecho posible una estandarización del tratamiento.
El oxígeno puede ser necesario en pacientes que tienen niveles bajos en la sangre. Mientras que la rehabilitación pulmonar puede ayudar a mantener la capacidad para hacer ejercicio sin dificultad respiratoria.
Es importante que las personas con fibrosis pulmonar trabajen en estrecha colaboración con su equipo médico para desarrollar un plan de tratamiento adecuado y manejar la enfermedad de manera efectiva.
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