Esta enfermedad puede empeorar y provocar dificultad para respirar y tos persistente.
Debido a que la causa de la fibrosis pulmonar aún es motivo de estudio y, por tanto, desconocida, se le ha denominado fibrosis pulmonar idiopática o criptogénica, que se incluye dentro de las enfermedades intersticiales del pulmón
Actualmente se han podido diferenciar cuatro tipos distintos de fibrosis pulmonar idiopática, denominadas también neumonías intersticiales:
Los síntomas pueden variar desde no producir ninguno, hasta generar agotamiento ante cualquier esfuerzo. Suele comenzar con una disnea o sensación de falta de aire al caminar o con ejercicios de fácil realización (subir escaleras, ascender una colina, cansarse más fácilmente al hacer el deporte habitual como correr, nadar, etc.).
Se puede acompañar de tos seca (especialmente en las noches) o con expectoración. En otros casos puede manifestarse con fiebre, pérdida de peso, dedos en palillo de tambor. Y, en otros casos, con síntomas atípicos que no manifiestan la existencia de una enfermedad pulmonar.
El diagnóstico se realiza por medio de un interrogatorio clínico adecuado, radiografía del tórax, tomografía computarizada de alta resolución e idealmente con una biopsia de tejido pulmonar, con el objetivo de descartar otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial, tales como:
El tratamiento convencional incluye corticoides, agentes inmunosupresores/citotóxicos y agentes antifibróticos. Es importante destacar que, debido al desconocimiento de la enfermedad, no se han podido realizar protocolos adecuados por la heterogeneidad de los grupos de pacientes, la variabilidad de la duración de los mismos, la dosis, ruta de administración y duración del tratamiento; la falta de controles placebo, así como la diferencia de criterios de valoración, no han hecho posible una estandarización del tratamiento.
El oxígeno puede ser necesario en pacientes que tienen niveles bajos en la sangre. Mientras que la rehabilitación pulmonar puede ayudar a mantener la capacidad para hacer ejercicio sin dificultad respiratoria.
Es importante que las personas con fibrosis pulmonar trabajen en estrecha colaboración con su equipo médico para desarrollar un plan de tratamiento adecuado y manejar la enfermedad de manera efectiva.