Puntos clave
- El neuroblastoma es un tumor sólido que se origina en neuroblastos del sistema nervioso simpático y afecta principalmente a niños menores de 5 años.
- Los síntomas varían según la ubicación del tumor e incluyen dolor abdominal, pérdida de peso, párpados caídos y síndrome de Horner.
- El diagnóstico combina ecografía, tomografía computarizada, resonancia magnética, análisis de catecolaminas, gammagrafía con MIBG y biopsia del tumor.
- La estadificación, mediante los sistemas INSS e INRG, incluye un caso especial llamado estadio 4S con comportamiento favorable en lactantes.
- El tratamiento combina cirugía, quimioterapia, radioterapia, inmunoterapia y, en casos de alto riesgo, trasplante de células madre.
Un bulto en el abdomen o un cambio en los ojos de tu hijo puede pasar desapercibido, pero en algunos casos es la primera señal de un tumor infantil poco común. El neuroblastoma es ese tipo de cáncer, y conocer qué es ayuda a identificarlo a tiempo.
¿Qué es el neuroblastoma?
El neuroblastoma es un tumor sólido que se origina en células nerviosas inmaduras llamadas neuroblastos. Estas células forman parte del sistema nervioso simpático, encargado de regular funciones involuntarias como la frecuencia cardiaca, la digestión y la producción de ciertas hormonas.
Es el tumor sólido extracraneal más frecuente en la infancia. Afecta principalmente a niños menores de 5 años y, en la mayoría de los casos, aparece antes de esa edad sin relacionarse con hábitos o exposiciones ambientales conocidas.
Con frecuencia comienza en las glándulas suprarrenales, ubicadas sobre los riñones, aunque puede originarse en cualquier punto donde existan neuroblastos. Su comportamiento es variable: algunos tumores retroceden solos y otros requieren tratamiento especializado de forma inmediata.
¿Dónde se origina y hacia dónde se disemina el neuroblastoma?
El neuroblastoma es uno de los tipos de cáncer infantil con comportamiento más variable. Además de las glándulas suprarrenales, puede aparecer a lo largo de la columna vertebral, en el abdomen, el tórax, el cuello o la pelvis.
Cuando el tumor se disemina, suele hacerlo hacia:
- Los huesos y la médula ósea
- Los ganglios linfáticos cercanos
- El hígado y, con menor frecuencia, la piel
- La médula espinal, por compresión directa del tumor
La ubicación del tumor primario y la extensión de la enfermedad determinan en buena medida los síntomas que presenta cada niño y el enfoque de tratamiento que el equipo médico recomienda.
¿Cuáles son los síntomas y señales de alerta del neuroblastoma?
Los síntomas del neuroblastoma varían según la zona afectada y suelen confundirse al inicio con los síntomas generales del cáncer infantil. Por eso, identificar señales más específicas ayuda a acudir oportunamente con un especialista.
Cuando el tumor está en el abdomen o las glándulas suprarrenales, puede causar:
- Dolor abdominal persistente
- Una masa palpable en el vientre
- Pérdida de peso sin causa aparente
- Estreñimiento o diarrea
Si el neuroblastoma se localiza en el tórax o el cuello, es más frecuente observar dificultad para respirar, tos persistente o cambios oculares como párpados caídos, pupilas de tamaño distinto u ojos saltones, agrupados en el llamado síndrome de Horner.
Cuando el tumor se disemina, pueden aparecer dolor óseo, fiebre persistente, círculos oscuros alrededor de los ojos o debilidad en las piernas por compresión de la médula espinal. En casos poco frecuentes, el tumor libera sustancias que generan síndromes paraneoplásicos, con movimientos oculares incontrolables o problemas de equilibrio.
¿Cómo se diagnostica el neuroblastoma?
El diagnóstico combina estudios de imagen, análisis de laboratorio y pruebas genéticas. El primer paso suele ser una ecografía abdominal, que permite localizar una masa cuando el pediatra sospecha de un tumor en esa zona.
El análisis de sangre y de orina busca niveles elevados de catecolaminas y su metabolito, el ácido homovanílico, sustancias que el neuroblastoma libera con frecuencia y que orientan el diagnóstico incluso antes de la biopsia.
Para definir el tamaño y la extensión del tumor, el equipo médico recurre a estudios de imagen más detallados. La siguiente tabla resume su función principal:
| Estudio | Para qué se usa |
| Tomografía computarizada | Ubicar el tumor y evaluar órganos cercanos |
| Resonancia magnética | Ver con detalle tejidos blandos y columna vertebral |
| Gammagrafía con MIBG | Confirmar el tumor y detectar metástasis óseas |
| Bioposia del tumor | Confirmar el diagnóstico y estudiar sus características |
La gammagrafía con metayodobencilguanidina, conocida como MIBG, es especialmente útil porque esta sustancia se concentra en las células del neuroblastoma y permite planear el tratamiento con mayor precisión.
Con frecuencia también se realiza una biopsia del tumor para confirmar el diagnóstico mediante el estudio de sus características celulares y genéticas.
Además, se toma una biopsia de médula ósea, ya que el neuroblastoma puede infiltrarla incluso cuando el tumor original todavía no ha sido localizado con los estudios de imagen.
Diagnóstico diferencial
Por su ubicación cerca del riñón, el neuroblastoma abdominal debe distinguirse de otras masas como los tumores renales, cuyo origen y tratamiento son distintos, aunque ambos pueden detectarse primero por ecografía.
¿Qué significa la estadificación del neuroblastoma?
La estadificación describe qué tan extendido está el tumor y orienta el tratamiento más adecuado para cada niño. Los sistemas más usados son el INSS, basado en los hallazgos quirúrgicos, y el más reciente INRG, basado en estudios de imagen previos a cualquier procedimiento.
Un caso particular es el estadio 4S, que se presenta en lactantes con metástasis limitadas al hígado, la piel o la médula ósea, junto con un tumor primario pequeño. A pesar de la diseminación, este estadio suele tener un comportamiento favorable y, en ocasiones, regresa sin tratamiento intensivo.
El análisis del tejido también revela si se trata de un neuroblastoma propiamente dicho o de una forma relacionada, según su grado de maduración:
| Tipo de tumor | Características |
| Neuroblastoma | Células inmaduras, forma más agresiva |
| Ganglioneuroblastoma | Combina células inmaduras y maduras |
| Ganglioneuroma | Células completamente maduras, benigno |
Otro dato que el laboratorio evalúa es el índice de ADN de las células tumorales. Un índice de ADN elevado suele asociarse a un comportamiento menos agresivo, mientras que otros hallazgos genéticos se valoran en conjunto para definir el grupo de riesgo de cada niño.
¿Cuáles son los tratamientos para el neuroblastoma?
El tratamiento depende del estadio, la edad del niño y las características biológicas del tumor. El equipo de oncología pediátrica define el enfoque más adecuado para cada caso particular.
En los casos de bajo riesgo, la cirugía para extirpar el tumor puede ser suficiente, e incluso hay tumores que solo requieren vigilancia cercana sin intervenir de inmediato.
Cuando el riesgo es intermedio o alto, el tratamiento se vuelve más intensivo y combina distintas modalidades según este esquema general:
- Riesgo bajo: cirugía o solo vigilancia
- Riesgo intermedio: quimioterapia combinada con cirugía
- Riesgo alto: quimioterapia intensiva, cirugía, trasplante de células madre, radioterapia e inmunoterapia
La quimioterapia, con fármacos como etopósido y ciclofosfamida, reduce el tamaño del tumor antes de la cirugía o controla la enfermedad cuando ya se ha diseminado.
En los casos de alto riesgo, tras la quimioterapia intensiva suele indicarse un trasplante de células madre, que ayuda a recuperar la médula ósea afectada por el propio tratamiento.
La radioterapia se reserva para tumores que no responden completamente a otros tratamientos o para controlar la enfermedad en una zona específica.
Tratamientos dirigidos y ensayos clínicos
El yodo radioactivo dirigido mediante la molécula MIBG es otra alternativa en casos seleccionados, ya que esta sustancia se concentra específicamente en las células del neuroblastoma.
La inmunoterapia con anticuerpos monoclonales ayuda al sistema inmunológico a reconocer y atacar las células tumorales que persisten tras el tratamiento inicial.
Para los casos que no responden al tratamiento estándar, existen ensayos clínicos que evalúan nuevas combinaciones de fármacos e inmunoterapias, siempre bajo valoración del oncólogo pediátrico.
¿Cuál es el pronóstico del neuroblastoma?
El pronóstico varía según la edad del niño, el estadio y las características biológicas del tumor. En general, un diagnóstico temprano y un tumor de bajo riesgo se asocian con tratamientos menos prolongados.
Los casos de alto riesgo requieren tratamiento más intensivo y un seguimiento a largo plazo, ya que algunos efectos, como cambios hormonales o en el crecimiento, pueden aparecer años después de finalizar el tratamiento.
¿Por qué acudir a Hospital Angeles ante un posible neuroblastoma?
Hospital Angeles cuenta con especialistas en oncología pediátrica capacitados para diagnosticar y tratar el neuroblastoma con estudios de imagen, laboratorio y patología integrados en un mismo equipo médico. La disponibilidad de esta especialidad varía según la sede.
Este enfoque conjunto permite ajustar cada estudio y tratamiento a la edad y las características de cada niño, con un seguimiento cercano en cada etapa del proceso médico.
El neuroblastoma es una enfermedad compleja, pero un diagnóstico oportuno marca la diferencia en su evolución. Si notas alguna señal de alerta en tu hijo, no esperes para buscar la orientación de un especialista.
Agenda una valoración con un especialista en oncología pediátrica de Hospital Angeles y despeja tus dudas a tiempo.
Preguntas frecuentes
¿El neuroblastoma tiene cura?
Muchos casos, sobre todo los diagnosticados en etapas tempranas o en lactantes, responden bien al tratamiento e incluso pueden regresar de forma espontánea sin intervención intensiva. Los casos de alto riesgo requieren tratamiento más prolongado e intensivo, y su evolución depende de la edad del niño, el estadio y las características biológicas del tumor detectadas durante el proceso de diagnóstico inicial.
¿Cómo se diferencia el neuroblastoma de otros tumores infantiles?
El neuroblastoma se origina en neuroblastos del sistema nervioso simpático, mientras que otros tumores infantiles frecuentes, como el tumor de Wilms, se originan en el riñón, o la leucemia, en la médula ósea. El diagnóstico diferencial se confirma con estudios de imagen, análisis de laboratorio y biopsia del tejido tumoral, ya que varios de estos tumores comparten síntomas iniciales similares en la infancia.
¿A qué edad es más frecuente el neuroblastoma?
El neuroblastoma afecta principalmente a niños menores de 5 años, con la mayoría de los diagnósticos concentrados en los primeros dos años de vida. Es poco frecuente en niños mayores, adolescentes o adultos, y cuando aparece en estos grupos de edad suele tener un comportamiento clínico distinto al que se observa durante la primera infancia, según reportan los especialistas en oncología pediátrica.
¿El neuroblastoma se puede prevenir?
No existe una forma conocida de prevenir el neuroblastoma, ya que la mayoría de los casos no se relaciona con hábitos, alimentación o exposiciones ambientales identificadas. Solo una pequeña proporción se asocia con mutaciones genéticas heredadas, por lo que el antecedente familiar puede orientar una vigilancia médica más cercana en algunos niños desde edades tempranas de vida, sin que esto signifique un diagnóstico seguro.
¿Qué debo hacer si mi hijo presenta señales de alerta?
Si notas dolor abdominal persistente, una masa palpable, pérdida de peso sin causa aparente o cambios en los ojos, consulta a tu pediatra lo antes posible. El especialista valorará si se requieren estudios de imagen, análisis de sangre u otras pruebas adicionales para confirmar o descartar un neuroblastoma y así definir con calma los siguientes pasos junto con el equipo de oncología pediátrica.
¿Cuánto dura el tratamiento del neuroblastoma?
La duración depende del estadio y el grupo de riesgo de cada niño. Los casos de bajo riesgo pueden resolverse solo con cirugía en unas semanas, mientras que los de alto riesgo requieren varios meses de quimioterapia, cirugía, radioterapia e inmunoterapia, seguidos de controles médicos periódicos durante un tiempo prolongado para vigilar la evolución y la recuperación completa del niño.
Fuentes
- Mayo Clinic. Neuroblastoma: síntomas y causas. https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/neuroblastoma/symptoms-causes/syc-20351017
- MedlinePlus. Neuroblastoma. https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001408.htm
- National Cancer Institute. Definición de neuroblastoma. Diccionario de cáncer del NCI. https://www.cancer.gov/espanol/publicaciones/diccionarios/diccionario-cancer/def/neuroblastoma
- Benito Bernal AI, Vila de Frutos R. Neuroblastoma y tumores relacionados. Pediatría Integral 2021; XXV(7). https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2021-10/neuroblastoma-y-tumores-relacionados/
